Ребенок с нарушением свертываемости крови в учебных заведениях: хроническое заболевание – не помеха! Детский гематоонколог и педиатр клиники Premium Medical Элизабете Себура объясняет, как способствовать осведомленности и пониманию этого заболевания в учебных и внешкольных образовательных учреждениях.
Заболевание свертывания крови, или коагулопатии, — это ситуации, при которых характерно более длительное кровотечение до образования сгустка крови, который его останавливает. Наследственные коагулопатии встречаются редко, и наиболее распространены из них болезнь Виллебранда и гемофилия.
В основе системы коагуляции лежит сложный и последовательный процесс, который начинается с повреждения кровеносного сосуда, что и запускает действие этого комплекса. В его основе лежит последовательное взаимодействие многих факторов свертывания крови, обеспечивающих образование сгустка и его стабильность.
Болезнью Виллебранда страдает один-два процента населения, заболеваемость гемофилией А составляет около 1:5 000 новорожденных мальчиков, тогда как гемофилия В встречается еще реже, с частотой 1:30 000.
Это врожденные заболевания с вариабельным клиническим течением и тяжестью симптомов, которые часто диагностируются в детском возрасте и характеризуются кровотечением, которое может быть более интенсивным, чем могло бы быть вызвано травмой, а также тем, что иногда кровотечение может начаться самопроизвольно, без провоцирующего фактора.
Как и любое хроническое заболевание, оно может влиять на качество жизни, но важно добиться того, чтобы болезнь не становилась помехой учебе и досугу.
Поэтому важным моментом является информированность учебных заведений и кружков по интересам, понимание ими сущности заболевания, что повышает безопасность в острых ситуациях, а также уменьшает необоснованные ограничения в повседневной жизни.
Гемофилия — редкое наследственное заболевание свертываемости крови, при котором риск кровотечения обусловлен задержкой образования сгустка, что связано с тем, что определенные белки свертывания крови (называемые факторами) вырабатываются в организме в уменьшенных количествах или вообще не вырабатываются. Различают два типа гемофилии — гемофилия А, которая определяется отсутствием фактора свертывания крови VIII, и гемофилия В, которая представляет собой недостаток фактора IX.
Гемофилия связана с Х-хромосомами, и это означает, что заболевание в основном встречается у мальчиков, но в очень редких случаях оно может возникать и у женщин.
Клинические симптомы обоих заболеваний одинаковы, а их выраженность определяется тяжестью заболевания, которая обусловлена тем, сколько фактора коагуляции вырабатывается в организме. Различает легкую, среднюю и тяжелую формы заболевания.
В большинстве случаев диагноз ставят в младенческом или раннем возрасте, если заболевание имеет тяжелую клиническую картину. Тяжесть заболевания и определяет клинические симптомы, то есть склонность к кровотечениям. При легком течении заболевания, когда уровень VIII или IX факторов коагуляции составляет от 5 до 40%, кровотечение бывает вызвано травмой или инвазивными манипуляциями.
При умеренной гемофилии с фактором коагуляции VIII или IX от 1 до 5% кровотечения чаще возникают вследствие травмы, но возможны и спонтанные эпизоды кровотечений. С другой стороны, при тяжелой форме гемофилии (когда фактор коагуляции менее 1%) без лечения кровотечения бывают очень частыми и спонтанными, а также, конечно, возникают и при травме.
У ребенка, больного гемофилией, кровотечение чаще всего поражает суставы (например, стопы, колени и локти) и мышцы, но может также поражать головной и спинной мозг, развиваться в брюшной полости, могут кровоточить мочевыводящие пути или кишечный тракт.
Болезнь Виллебранда — это генетическое наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное отсутствием или нарушением фактора Виллебранда (vWF). Этот фактор представляет собой белок, который помогает тромбоцитам прикрепляться к стенкам кровеносных сосудов, образуя сгусток и останавливая кровотечение.
Существует три подтипа болезни Виллебранда. Наиболее распространенный из них - тип 1, при котором снижается выработка фактора Виллебранда. Второй тип характеризуется дисфункциональной выработкой фактора Виллебранда, тогда как при типе 3 фактор Виллебранда фактически не вырабатывается в организме, поэтому у пациентов этой группы наблюдаются тяжелые и спонтанные кровотечения, напоминающие тяжелую гемофилию.
Болезнь Виллебранда не наследуется по Х-хромосоме, поэтому заболевание встречается как у мальчиков, так и у девочек. Наиболее частыми симптомами болезни Виллебранда являются легкие синяки, частые и продолжительные носовые кровотечения, продолжительные или обильные менструальные кровотечения, а также продолжительные кровотечения после травм, операций или удаления зубов.
В современном лечении гемофилии как для остановки кровотечения, так и для его предотвращения вводят недостающий фактор свертывания крови путем внутривенных коротких инфузий, т. е. в вену вводят специальные препараты. Больным с тяжелым и частично среднетяжелым течением заболевания, чтобы предотвратить риск кровотечения и сделать повседневную деятельность безопасной, данный фактор свертывания крови вводят регулярно - несколько раз в неделю. В случае возникновения кровотечения следует немедленно дополнительно ввести этот фактор. Это также следует делать после сильных травм (например, травма головы или спины, ушиб живота), даже если симптомов кровотечения еще нет, так как кровотечение может быть внутренним и визуально незаметным.
В Латвии некоторые дети с гемофилией А получают лечение препаратом нового поколения эмицизумаб, который вводится подкожно. Сам по себе препарат не является фактором свертывания крови, а скорее имитирует действие фактора VIII, обеспечивая тем самым адекватное образование сгустка крови. У этих пациентов кровотечение может возникнуть в результате тяжелой травмы, и в случае кровотечения дополнительно применяют фактор свертывания крови VIII.
При легкой форме гемофилии А, если имеется кровотечение, подкожно применяется десмопрессин, стимулирующий выброс фактора свертывания крови VIII в кровоток.
Лечение болезни Виллебранда зависит от подтипа заболевания. При первом типе для повышения уровня фактора Виллебранда применяют подкожные инъекции десмопрессина, а также заместительные концентраты фактора Виллебранда, внутривенно. При болезни Виллебранда 2 и 3 типа основным методом лечения является внутривенное введение концентрата фактора Виллебранда для остановки кровотечения. В случае третьего типа данную терапию можно использовать и профилактически.
При всех этих заболеваниях свертываемости крови в случае кровотечения из слизистых оболочек (носа, полости рта, менструальные кровотечения) можно применять транексамовую кислоту внутрь, в виде таблеток.
У маленьких детей венозный доступ затруднен и введение фактора свертывания крови в домашних условиях может быть практически невозможным, поэтому ребенку может быть поставлена специальная венозная катетерная система, которая не мешает повседневной физической активности и даже может быть незаметна внешне.
Чтобы обеспечить адекватную и быструю терапию, членов семьи и старших детей обучают делать инъекции и вводить лекарства.
Кровотечение может начаться внезапно, без травмы, и если оно наружное, то оно заметно, например, носовое кровотечение. Менструальное кровотечение может начаться очень быстро и интенсивно, поэтому важно, чтобы у девочки в школе был человек, к которому она могла бы обратиться, если ей потребуется помощь.
Характерное для больных гемофилией кровотечение в суставах проявляется ощущением покалывания, онемения или боли в соответствующем суставе, может наблюдаться визуальная припухлость сустава, он может быть горячим на ощупь, может быть ограничение диапазона движений. Кровотечение в мышцах имеет схожие симптомы. Следует отметить, что чаще всего поражаются суставы стоп, коленей и локтей, но, конечно, может поражаться и любая другая область.
Если наблюдается кровотечение из мочевыводящих путей, то симптомом является примесь крови в моче (визуально розовая). Кровотечение в головном мозге, например, после травмы головы, характеризуется такими симптомами, как нарушение сознания, головная боль, рвота, нарушение движений и зрения, обморок и тому подобное.
Если кровотечение началось в учебном заведении, необходимы быстрые действия по его остановке. Учитывая, что, как правило, остановить кровотечение можно введением фактора свертывания крови или других лекарств, лучшим вариантом было бы, если бы образовательное учреждение могло хранить запасную дозу лекарства для использования в острых ситуациях, а медсестра могла бы помочь с этим.
Для каждого ребенка с болезнями свертывания крови подготовлены индивидуальные рекомендации по лечению, как в острых ситуациях, так и в целях профилактики. Эти рекомендации дает детский гематоонколог, у которого ребенок находится под наблюдением в специализированном центре. Эти рекомендации также должны быть доступны учебному заведению, чтобы ребенок сразу получил наилучшее лечение.
Сотрудникам образовательного учреждения важно знать, что делать, и распознавать кровотечение.
В случае кровотечения представитель учебного учреждения должен иметь возможность немедленно сообщить о ситуации родителям. В случае опасной травмы или кровотечения, которое может угрожать жизни ребенка (например, травма головы или спины, травма/сдавление шеи и т.п.) следует немедленно позвонить в Службу неотложной помощи.
Если развилось кровотечение, рекомендованное врачом лекарство следует ввести как можно быстрее. При этом следует помнить, что чем раньше будут введены эти концентраты факторов свертывания крови, тем быстрее остановится кровотечение и потенциально будут предотвращены осложнения.
При сильном носовом кровотечении методы остановки кровотечения включают защемление крыльев носа на 15–20 минут, голова должна быть повернута вперед, чтобы предотвратить массивное заглатывание крови. После остановки носового кровотечения, чтобы не допустить его возобновления, рекомендуется сильно не сморкаться, избегать физических нагрузок, а также в течение следующих двух-трех дней не принимать горячий душ, ванну, не идти в баню, не есть горячую и острую пищу.
При травме конечности, как уже говорилось выше, ребенку, больному гемофилией, следует немедленно ввести медикамент, приложить к травмированной зоне холодный компресс, держать конечность приподнятой, разгруженной и слегка сжимать, например, эластичным бинтом, чтобы способствовать более быстрому уменьшению отека.
При получении адекватного лечения дети с патологией свертываемости крови не имеют ограничений в посещении школы и учебных заведений по интересам.
Согласно рекомендациям Всемирной федерации гемофилии, пациентам с нарушениями свертываемости крови рекомендуется заниматься спортом и повседневными физическими упражнениями. Существенными предпосылками безопасности являются адекватное лечение, физические нагрузки, соответствующие индивидуальной подготовке, соблюдение мер и правил безопасности (например, в спортивной игре), при необходимости используются средства защиты (шлемы, наколенники и т. д.). В случае гемофилии к видам спорта высокого риска относятся те, которые связаны со скоростью или риском столкновения (например, горные лыжи, мотоспорт, бокс, футбол). Безопасны те виды спорта, где эти факторы исключены и возможен лучший контроль – например, ходьба, гребля, езда на велосипеде, плавание, гимнастика.
Чтобы эти дети чувствовали себя комфортно, важно, чтобы они не стеснялись своей болезни и могли смело обращаться за помощью в проблемной ситуации. Хроническое заболевание может стать поводом для агрессии, отчуждения или насмешек со стороны сверстников, поэтому школа должна быть готова вовремя это заметить и устранить, а при необходимости оказать психологическую поддержку. При соответствующей терапии эпизоды кровотечений редки, но следует отметить, что они также могут быть причиной повторных или длительных пропусков школы, поэтому важна открытая коммуникация с семьей ребенка о том, как действовать в таких ситуациях, чтобы восстановить пропущенное.
После суставного или мышечного кровотечения может возникнуть необходимость во вспомогательных средствах, например, костыли, ортезы, которые могут затруднить передвижение в образовательном учреждении, поэтому рекомендуется заранее спланировать, как действовать в таких ситуациях, например, если классы расположены на разных этажах, а лифта нет. Таким образом, при командной работе сегодня этим детям обеспечивается достойная повседневная жизнь, они могут вписаться в общество и участвовать в повседневных занятиях так же, как и остальные их сверстники.
Источник статьи: https://arsts.lv/jaunumi/elizabete-cebura-berns-ar-asinsreces-saslimsanu-izglitibas-iestades
Элизабете Цебура
Детский гематоонколог, педиатр
Окончила отделение педиатрии медицинского факультета Рижского университета им. Страдыня, затем продолжала обучение на специализированных курсах педиатрии и гематоонкологии в Великобритании, Скандинавии и Эстонии. В дополнение к медицинской практике, вносит вклад в науку, участвуя с докладами на конференциях, публикуя научные статьи в медицинских журналах.
Проводит консультации на латышском, английском, русском языках.